Odhalte možnou skrytou příčinu demence

souhrn: Někteří pacienti s diagnózou behaviorálně variabilní frontotemporální demence (bv-FTD) mohou místo toho zaznamenat únik mozkomíšního moku, který způsobí pokles mozku.

Zdroj: Cedars Sinai Medical Center

Nová studie Cedars-Sinai naznačuje, že někteří pacienti s diagnózou behaviorálně variabilní frontotemporální demence (bvFTD) – nevyléčitelný stav, který pacientům odepírá schopnost ovládat své chování a zvládat každodenní život – mohou místo toho pociťovat únik tekutin. myeloid, který je často léčitelný .

Vědci tvrdí, že tato zjištění byla publikována v recenzovaném časopise Alzheimerova choroba a demence: translační výzkum a klinické intervencemůže ukázat cestu k léčbě.

„Mnoho z těchto pacientů zažívá kognitivní, behaviorální a osobnostní změny tak závažné, že jsou zatčeni nebo umístěni do pečovatelských ústavů,“ řekl Wouter Schievink, MD, ředitel programu neurochirurgie a mikrovaskulární chirurgie a profesor neurochirurgie na Cedars-Sinai.

„Pokud mají behaviorálně proměnlivou frontotemporální demenci s neznámou příčinou, není k dispozici žádná léčba. Naše studie však ukazuje, že pacienti s únikem CSF mohou být léčeni, pokud najdeme zdroj úniku.“

Mozkomíšní mok cirkuluje v mozku a míše a kolem nich a pomáhá je chránit před zraněním. Když tato tekutina prosákne do těla, mozek může viset a způsobit příznaky demence. Mnoho pacientů s ochabnutím mozku – které lze detekovat na MRI – není diagnostikováno, řekl Schievink a doporučil lékařům, aby se znovu podívali na pacienty s výmluvnými příznaky.

„Rentgenolog, neurochirurg nebo neurolog by se měl znovu podívat na pacientovu magnetickou rezonanci, aby se ujistil, že neexistují žádné známky ochabnutí mozku,“ řekl Chevink.

Lékaři se také mohou ptát na anamnézu silných bolestí hlavy, které se zlepšují, když si pacient lehne, extrémní ospalost i po dostatečném nočním spánku a zda byla pacientovi někdy diagnostikována Chiariho cerebrální malformace, což je stav, kdy mozková tkáň zasahuje až do páteře. Kanál. Chevink řekl, že pokles mozku je často mylně považován za Chiariho malformaci.

I když je detekováno prohnutí mozku, může být obtížné určit zdroj úniku CSF. Když tekutina prosakuje trhlinou nebo cystou v okolní membráně, je to viditelné na CT míchy pomocí kontrastní látky.

Schievink a jeho tým nedávno objevili další příčinu úniku CSF: žilní píštěl CSF. V těchto případech tekutina uniká do žíly, což ztěžuje viditelnost na rutinním CT vyšetření páteře. K detekci těchto úniků musí technici používat specializované CT skeny a pozorovat kontrastní látku v pohybu, jak protéká mozkomíšním mokem.

V této studii vědci použili tuto zobrazovací techniku ​​u 21 pacientů s pokleslým mozkem a příznaky bvFTD a u devíti z těchto pacientů detekovali CSF-venózní-venózní píštěle. Všem devíti pacientům byly píštěle chirurgicky uzavřeny a jejich ochablost mozku a související příznaky byly zcela zvráceny.

řekl Keith L. Black, MD, primář neurochirurgie a předseda Roth a Lawrence Harvey v neurologii v Cedars-Sinai.

„Takové specializované zobrazování není široce dostupné a tato studie naznačuje potřebu dalšího výzkumu pro zlepšení míry detekce a léčby u pacientů.“

Zbývajících 12 účastníků studie, u nichž se nepodařilo určit únik, bylo léčeno necílenými terapiemi navrženými ke snížení ochabnutí mozku, jako jsou implantabilní systémy pro injekci mozkomíšního moku pacientovi. Pouze tři z těchto pacientů však zaznamenali úlevu od svých příznaků.

„Je třeba vynaložit značné úsilí na zlepšení míry detekce úniků CSF u těchto pacientů,“ řekl Schievink.

„Vyvinuli jsme necílené terapie pro pacienty, kde nelze detekovat žádný únik, ale jak ukázala naše studie, tyto terapie jsou mnohem méně účinné než cílená chirurgická korekce úniku.“

Viz také

O tomto výzkumu demence novinky

autor: tisková kancelář
Zdroj: Cedars Sinai Medical Center
Kontakt: Tisková kancelář – Cedars Sinai Medical Center
obrázek: Obrázek je ve veřejné doméně

Původní vyhledávání: otevřený přístup.
„Reverzibilní zranitelnost vůči behaviorální variantě syndromu frontotemporálního ochablého mozku: výzvy a příležitostiNapsal Wouter I. Schievink et al. Alzheimerova choroba a demence: translační výzkum a klinické intervence

souhrn

Reverzibilní zranitelnost vůči behaviorální variantě syndromu frontotemporálního ochablého mozku: výzvy a příležitosti

úvod

Kvůli ztrátě vztlaku mozku spontánní úniky mozkomíšního moku (CSF) způsobují ortostatické bolesti hlavy, ale mohou také způsobit symptomy nerozeznatelné od behaviorálně variabilní frontotemporální demence (bvFTD) v důsledku závažného ochabnutí mozku (včetně frontálních a temporálních laloků), mozek jak je vizualizováno magnetickou rezonancí. Detekce úniků CSF však může vyžadovat specializované techniky zobrazování páteře, jako je digitální subtrakční myelografie (DSM).

Metody

U 21 po sobě jdoucích pacientů se syndromem ochablého mozku u frontotemporální demence jsme provedli DSM v poloze na boku v celkové anestezii (4 ženy, 17 mužů; průměrný věk 56,2 let). [range: 31–70 years]).

Výsledek

U devíti pacientů (42,8 %) byla nalezena žilní píštěl v CSF, což je nedávno objevený typ úniku mozkomíšního moku, který nelze detekovat konvenčním snímkováním páteře. Všech devět pacientů podstoupilo chirurgickou ligaci píštěle. Úplné nebo téměř úplné a trvalé vymizení příznaků bvFTD bylo dosaženo u všech devíti pacientů, doprovázených zvratem ochabnutí mozku, ale pouze u tří (25,0 %) z dvanácti pacientů nebyla detekována žádná píštěl CSF (s = 0,0011) a pacientů léčených necílovými terapiemi.

Rozprava

Obavy z úniku mozkomíšního moku u pacientů s FTSE by neměly být ignorovány, i když je konvenční zobrazení páteře normální. Avšak i při tomto specializovaném zobrazení zůstává zdroj ztráty CSF u více než poloviny pacientů nepolapitelný.